骨髓纖維化是不是癌癥？
骨髓纖維化是不是癌癥？我們都知道骨髓纖維化是比較常見的一種血液疾病，危害比較大，會嚴重影響患者的生活質量。而且，很多人對它有一個錯誤的認識，認為是一種小病，不是類似白血病的癌癥。那它到底是不是癌癥呢？下面，海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家去了解下和它有關的介紹。
骨髓纖維化(Myelofibrosis, MF)，是以骨髓中出現網狀纖維和膠原纖維為特征的疾病，是一種血液系統惡性腫瘤疾病，雖然少見卻危害很大。本疾病一般自然病程與其 他惡性腫瘤類似，部分患者會轉變為急性白血病。盡管疾病兇險，但進行積極的治療，可以實現緩解癥狀、延長生存。
什么是骨髓纖維化
骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性骨髓纖維化又稱：骨髓硬化癥、原因不明的髓 樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并 具有不同程度的骨質硬化。
危害
骨髓纖維化作為一種血液系統惡性腫瘤疾病，其整體的中位生存時間為5.7年，其中高危患者的 中位生存時間為2.7年。5年生存率與其他癌癥患者相似。同時，原發性 骨髓纖維化具有向急性髓細胞白血病(AML)轉化的自然病程，轉白率為20%，遠高于原發性紅細胞增多癥(PV)及血小板增高癥(ET)的轉白率。近一半的骨髓纖維化患者由于疾病進展或并發癥而導致死亡。
臨床表現
骨髓纖維化臨床表現主要包括三個癥狀群：脾腫大、全身癥狀和貧血/血細胞異常。其中脾腫大癥狀包括：腹部明顯不適、梗塞引起疼痛、腹水、早飽、腸道習慣改變 、便血、門脈高壓、水腫等。全身癥狀包括：低熱、體重下降/惡液質、盜汗、疲勞、無活動力、瘙癢、骨痛等。貧血/血細胞異常癥狀包括：瘀斑、感染風險增加、轉化成白血病、紅細胞輸注并發癥等。
病因
目前我們認為原發性骨髓纖維化的病因是骨髓造血干細胞異常克隆而引起成纖維細胞反應性增生，而增生的血細胞會異常釋放血小板衍生生長因子( PDGF) 、轉讓生長 因子( TGF－β)、表皮生長因子、鈣調蛋白等，但這些基因精確的致病性的作用仍不明，因為至少有1-2種基因的突變，可以參與骨髓增殖性腫瘤的發病機制，并最終會刺激骨髓內成纖維細胞的分裂、增殖及膠原合成 增多，并在骨髓基質中過度積聚，形成骨髓纖維化。
從上述內容可以知道，骨髓纖維化是血液疾病中不可忽視的惡性腫瘤，因此，我們一定要重視起來。做好積極的預防，早發現早治療，避免疾病的發生。
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