真性紅細(xì)胞增多癥是一種什么病？我們知道蘆可替尼是一款治療骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥的特效藥物。相信很多患者對(duì)骨髓纖維化并不陌生，都知道骨髓纖維化是一種常見(jiàn)的血液疾病，對(duì)患者的危害很大，會(huì)嚴(yán)重影響患者的正常生活。那真性紅細(xì)胞增多癥是一種什么病呢？有哪些危害呢？下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家去看一下它是一種什么病。

真性紅細(xì)胞增多癥至目前為止病因不明，此病是一種以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞不受控制的增殖為特征的造血干細(xì)胞疾病。其臨床特征是紅細(xì)胞增多、中性粒細(xì)胞增多、血小板增多和脾腫大，至病程晚期常發(fā)展為進(jìn)行性骨髓纖維化、貧血和不斷進(jìn)展的脾腫大等與特發(fā)性骨髓纖維化相似的綜合征。

PV常常為隱襲性起病，主要見(jiàn)于60~70歲人群，首發(fā)癥狀有頭痛、多血質(zhì)、瘙癢、血栓形成和胃腸道出血，但部分患者是在常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常而確診，約30%的患者有臨床癥狀，依次為頭痛、乏力、瘙癢、頭暈和盜汗。

在起病的頭10年中，約40%~60%的患者可出現(xiàn)栓塞并發(fā)癥，且在此階段，每年發(fā)病率均等，嚴(yán)重的栓塞并發(fā)癥有腦血管意外、心肌梗死、深部靜脈栓塞(如肝靜脈栓塞)以及肺栓塞，約1/4的患者有出血和淤斑，但常不嚴(yán)重。有的患者發(fā)生下肢動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)肢端壞疽，最終只能截肢治療以“丟卒保車”。約40%的患者有皮膚瘙癢，用熱水洗澡常可使之加重，有些患者可因嚴(yán)重的皮膚瘙癢而影響其生活質(zhì)量，原因不明，可能與皮膚中肥大細(xì)胞數(shù)量增多和組胺水平增高有關(guān)。PV患者門靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見(jiàn)，PV患者消化性潰瘍比正常人群高5倍，部分患者還存在心血管癥狀包括心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀也是存在，如頭暈。

通過(guò)上述內(nèi)容可以知道，真性紅細(xì)胞增多癥也是一種比較嚴(yán)重的血液疾病，對(duì)患者的危害也是比較大的。因此，我們也要做好預(yù)防和護(hù)理，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，避免疾病的發(fā)生。

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