原發性骨髓纖維化的診斷和治療?我們都知道骨髓纖維化是目前還不能治愈的血液疾病。由于早期不容易發現,困擾了很多患者。原發性骨髓纖維化是骨髓纖維化的一種,患者也比較多。下面,海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家看一下有關它的診斷和治療。
診斷
1.脾明顯腫大。2.外周血出現幼稚粒細胞和(或)有核紅細胞,有數量不一的淚滴狀紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少。3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。4.脾、肝、淋巴結病理檢查為有造血灶。5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。WHO提出2008年IMF診斷標準中加上了JAK2V617F基因突變或其他克隆性標記MPLW515K/L突變。治療
IMF是一種進展緩慢性疾病,病程比較漫長,部分患者不經任何治療可長期穩定。目前異基因造血干細胞移植是惟一可能治愈IMF的方法,其他藥物或方法都只是改善患者的癥狀。1.異基因造血干細胞移植(Allo-SCT)術異基因造血干細胞移植(Allo-SCT)術雖然是目前能夠治愈IMF的惟一方法,但是由于供體的來源、年齡、移植后并發癥等各種原因只有很少數患者接受了Allo-SCT術。2.雄激素及蛋白同化激素接受姑息治療的患者可選擇雄激素及蛋白同化激素單藥或者聯合腎上腺糖皮質激素(潑尼松),需長期應用,通過刺激骨髓造血細胞改善癥狀,治療有效率30%~60%。3.細胞毒性藥物羥基脲、6-硫鳥嘌呤等,可以降低患者增高的的白細胞和血小板,不同程度的縮小脾臟。有研究可以減輕骨髓纖維化的程度,對JAK2V617F基因突變患者有效率會更好。4.脾切除由于巨脾導致患者諸多臨床癥狀及脾功能亢進表現時,可以考慮脾切除。但脾切除對IMF患者有較高的手術風險,手術相關死亡率高并且常有嚴重的短期和長期的并發癥,至今仍有爭議。因此,應嚴格選擇患者進行脾切除術。手術適應證原則限定:癥狀性脾大、輸血依賴性貧血、難治性血細胞減少癥及重度門靜脈高壓。5.干擾素-α有抑制正常粒系祖細胞和巨核細胞增殖作用而發揮效應,需長期應用。少數病例臨床癥狀及體征取得一定程度的緩解。6.新藥蘆可替尼Ruxolitinib是JAK-1和JAK-2激酶抑制劑,是美國FDA批準的第一種用于治療IMF的藥物。試驗研究患者是在接受常規治療失敗和(或)不適合接受骨髓移植后進行試驗治療,結果35%脾臟體積縮小,50%減少臨床癥狀。在國內也已經進行臨床試驗。(目前國內尚無藥物)通過上述內容,相信大家對骨髓纖維化的診斷和治療有了一定的了解。我們也了解到,目前治療骨髓纖維化的新藥蘆可替尼,在治療骨髓纖維化的效果上比較明顯,能夠有效的提高患者的生活質量。只是該藥還未在國內上市,不過,如果有想要購買或咨詢該藥的患者,可以與海得康咨詢預約。
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