什么是骨髓纖維化？很多人以為骨髓纖維化是骨骼出現(xiàn)了問題，這是一個誤區(qū)。其實(shí)我們知道骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家詳細(xì)認(rèn)識一下什么是骨髓纖維化。

骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。本病屬少見疾病，發(fā)病率0.2/100000～2/100000。發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。

骨髓纖維化的病因，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某種異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。

骨髓纖維化多數(shù)起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內(nèi)死亡。骨髓纖維化是一種惡性血液腫瘤。

骨髓纖維化的治療，骨髓纖維化的短期治療目標(biāo)是縮小脾臟，降低疾病負(fù)荷，改善生活質(zhì)量；長期治療目標(biāo)是延長生存，阻止或逆轉(zhuǎn)骨髓纖維化進(jìn)展。此前，針對骨髓纖維化沒有十分有效的控制辦法，只能用傳統(tǒng)的藥物來控制疾病進(jìn)程或減輕癥狀。異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈骨髓纖維化的治療手段，但很多患者并不適用。

靶向新藥蘆可替尼，是針對骨髓纖維化的致病機(jī)制——JAK-STAT信號通路的異常激活而研發(fā)的JAK抑制劑。蘆可替尼的問世是基于科學(xué)對于骨髓纖維化的發(fā)病機(jī)理和信號傳導(dǎo)通路途徑的認(rèn)識，研發(fā)出針對這個通路的靶向治療藥物，特異地阻斷異常的信號通路，來達(dá)到控制疾病的目的。在目前臨床實(shí)驗(yàn)的數(shù)據(jù)中，已經(jīng)顯現(xiàn)出治療的有效性。

海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編溫馨提醒：蘆可替尼能夠延緩骨髓纖維化進(jìn)程，延長生存期，還可以改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量。小編在此祝大家身體健康，祝患者能減輕病痛。另外， 如果有患者想要購買此藥的，歡迎向海得康咨詢預(yù)約。

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