骨髓纖維化對人體有哪些影響？
骨髓纖維化對人體有哪些影響？很多人對它的名字感到陌生，以為是普通的小病，不嚴重，所以都不在意。其實，我們都知道骨髓纖維化是一種惡性的血液腫瘤疾病，嚴重的會隨時危及生命健康。那么，接下來就由海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編來帶大家認識一下它，以及它對我們?nèi)梭w帶來的影響。
骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”，是一種惡性的血液腫瘤疾病。骨髓纖維化不但影響患者的壽命，更為重要的是，這種疾病有非常嚴重的全身癥狀，導致病人的生活質(zhì)量非常差，影響生活信心。
早期癥狀：本病多數(shù)起病緩慢，早期可無任何癥狀
晚期癥狀：逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。少數(shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內(nèi)死亡。
相關癥狀： 消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化 出汗異常。
許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：
1) 肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時被發(fā)現(xiàn)。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性癥狀?中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計數(shù)增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風性關節(jié)炎。
在治療上，靶向藥物可改善癥狀延長生命。骨髓纖維化的短期治療目標是縮小脾臟，降低疾病負荷，改善生活質(zhì)量；長期治療目標是延長生存，阻止或逆轉(zhuǎn)骨髓纖維化進展。靶向新藥蘆可替尼，是針對骨髓纖維化的致病機制——JAK-STAT信號通路的異常激活而研發(fā)的JAK抑制劑，治療效果是理想的。
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