骨髓纖維化是不是癌癥？
骨髓纖維化是不是癌癥？我們都知道骨髓纖維化是比較常見的一種血液疾病，危害比較大，會嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。而且，很多人對它有一個錯誤的認(rèn)識，認(rèn)為是一種小病，不是類似白血病的癌癥。那它到底是不是癌癥呢？下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家去了解下和它有關(guān)的介紹。
骨髓纖維化(Myelofibrosis, MF)，是以骨髓中出現(xiàn)網(wǎng)狀纖維和膠原纖維為特征的疾病，是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤疾病，雖然少見卻危害很大。本疾病一般自然病程與其 他惡性腫瘤類似，部分患者會轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽 １M管疾病兇險，但進(jìn)行積極的治療，可以實現(xiàn)緩解癥狀、延長生存。
什么是骨髓纖維化
骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性骨髓纖維化又稱：骨髓硬化癥、原因不明的髓 樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并 具有不同程度的骨質(zhì)硬化。
危害
骨髓纖維化作為一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤疾病，其整體的中位生存時間為5.7年，其中高危患者的 中位生存時間為2.7年。5年生存率與其他癌癥患者相似。同時，原發(fā)性 骨髓纖維化具有向急性髓細(xì)胞白血病(AML)轉(zhuǎn)化的自然病程，轉(zhuǎn)白率為20%，遠(yuǎn)高于原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥(PV)及血小板增高癥(ET)的轉(zhuǎn)白率。近一半的骨髓纖維化患者由于疾病進(jìn)展或并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡。
臨床表現(xiàn)
骨髓纖維化臨床表現(xiàn)主要包括三個癥狀群：脾腫大、全身癥狀和貧血/血細(xì)胞異常。其中脾腫大癥狀包括：腹部明顯不適、梗塞引起疼痛、腹水、早飽、腸道習(xí)慣改變 、便血、門脈高壓、水腫等。全身癥狀包括：低熱、體重下降/惡液質(zhì)、盜汗、疲勞、無活動力、瘙癢、骨痛等。貧血/血細(xì)胞異常癥狀包括：瘀斑、感染風(fēng)險增加、轉(zhuǎn)化成白血病、紅細(xì)胞輸注并發(fā)癥等。
病因
目前我們認(rèn)為原發(fā)性骨髓纖維化的病因是骨髓造血干細(xì)胞異常克隆而引起成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生，而增生的血細(xì)胞會異常釋放血小板衍生生長因子( PDGF) 、轉(zhuǎn)讓生長 因子( TGF－β)、表皮生長因子、鈣調(diào)蛋白等，但這些基因精確的致病性的作用仍不明，因為至少有1-2種基因的突變，可以參與骨髓增殖性腫瘤的發(fā)病機(jī)制，并最終會刺激骨髓內(nèi)成纖維細(xì)胞的分裂、增殖及膠原合成 增多，并在骨髓基質(zhì)中過度積聚，形成骨髓纖維化。
從上述內(nèi)容可以知道，骨髓纖維化是血液疾病中不可忽視的惡性腫瘤，因此，我們一定要重視起來。做好積極的預(yù)防，早發(fā)現(xiàn)早治療，避免疾病的發(fā)生。
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