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真性紅細胞增多癥會影響患者的壽命嗎?

仿制蘆可替尼價格_蘆可替尼代購直郵_蘆可替尼使用說明書-海得康小編 發(fā)布于 2018-01-26 分類:蘆可替尼資訊 閱讀( 2214 ) 評論( 0 )

真性紅細胞增多癥會影響患者的壽命嗎?我們知道真性紅細胞增多癥是一種血液疾病,危害比較大,要及時發(fā)現(xiàn)及時治療。那么,真性紅細胞增多癥會影響患者的壽命嗎?相信這也是很多患者的心聲。下面,跟隨海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編一起來看一下相關(guān)的介紹。

PV,稱為真性紅細胞增多癥,是一種慢性病,確診后生存期一般為10~20年。

本病的病因和發(fā)病機理仍不清楚。紅系增生并非缺氧引起,紅細胞壽命也正常。研究證明真紅是一種異常克隆增殖性疾患所引起。正常人血細胞中含有兩種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)的同功酶,即A型和B型,但真紅的患者的紅、粒細胞和血小板中僅有A型一種。這種異常克隆增殖有以下特點:

1.從單一細胞起源,持續(xù)增生;

2.異常克隆抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;

3.異常克隆具有細胞遺傳的不穩(wěn)定性,臨床可見真紅轉(zhuǎn)化為急性白血病。

主要的病理生理基礎(chǔ)是紅細胞過度增生引起全血容量增多和血粘滯度增高,導致全身血管擴張和血流緩慢,引起血管和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。由于血粘滯度增加,血流緩慢,血小板增多,可引起血管栓塞,而以靜脈血栓較多見。出血系由于血管擴張充血、血管內(nèi)皮損傷和血小板功能異常引起。

真性紅細胞增多癥PV大多發(fā)展緩慢,未經(jīng)治療者的中數(shù)壽命為1.5年,但經(jīng)各種治療后,中數(shù)生存期可達10~15年。PV的首位死因是血栓栓塞性并發(fā)癥,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、腦卒中占31.5%、靜脈血栓占18.5%。其他依次為急性白血病(19%)、實體瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纖維化),其中大多數(shù)因中性粒細胞缺乏,死于感染,另為血小板減少,死于內(nèi)臟出血。

真性紅細胞增多癥PV在病程中可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化,隨訪病程3年以上的PV 90例,在病程中10例轉(zhuǎn)化為其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,轉(zhuǎn)化率為16.7%。部分病例可有多種轉(zhuǎn)化,如先轉(zhuǎn)為血小板增多癥(此時紅細胞數(shù)及容量均正常),后再轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化,最終轉(zhuǎn)為急性白血病。

此外,個別病例可轉(zhuǎn)化為慢性淋巴細胞白血病。PV轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化后,20%~50%將進展為急性白血病,其中絕大多數(shù)為急性髓性白血病。PV可直接轉(zhuǎn)化為急性白血病,也可經(jīng)骨髓增生異常綜合征(MDS)階段再轉(zhuǎn)化為急性白血病,兩者均各占50%。一旦轉(zhuǎn)化為急性白血病,各種治療效果均差,通常在數(shù)月內(nèi)死亡。

通過上述內(nèi)容可以知道,真性紅細胞增多癥會影響患者的壽命,因此,患者要及時發(fā)現(xiàn)及時治療,避免病情繼續(xù)加重。影響患者生活質(zhì)量和生命健康。

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