骨髓增生異常綜合征的診斷標準 我們知道骨髓纖維化是目前還不能治愈的血液疾病,因此,它對我們的威脅是巨大的。該病在發病前比較緩慢,早期無特別明顯的癥狀。也導致了患者不知道什么時候就得了這種病。下面,海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家看一下它的診斷標準有哪些。
診斷標準:
(1)發病原因分類
①原發性MDS,無明確發病原因;②繼發性MDS,多繼發于長期放、化療后,亦可繼發于自身免疫病、腫瘤等。
(2)形態學分類
①法、美、英等國協作組分類(FAB分型)診斷標準
A.難治性貧血(RA):血象:貧血,偶有粒細胞減少、血小板減少而無貧血,網織紅細胞減少。紅細胞和粒細胞形態可有異常,原始細胞無或小于百分之1;骨髓象:增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞小于百分之5。
B.環狀鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS):鐵染色顯示骨髓中環形鐵粒幼細胞占所有有核細胞數的百分之15以上,其他同RA。
C.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB):血象:二系或全血細胞減少,多見粒系病態造血現象,原始細胞小于百分之5。骨髓增生明顯活躍,粒系及紅系均增生。三系都有病態造血現象。原始細胞ⅠⅡ型為百分之5~百分之20。
D.慢性粒單核細胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒細胞及病態造血現象與RAEB相同,原始單核細胞小于百分之5,血中以成熟單核細胞為主且數量>1×109/L。
E.轉變中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始細胞百分之20~百分之30,余同RAEB。
原始細胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細胞。Ⅰ型:大小不等,胞質無顆粒,核染色質疏松,核仁明顯,核/質比例大。Ⅱ型:細胞質中有少許嗜天青顆粒,核/質比例較小,核中位,其他同Ⅰ型。
②國內診斷標準
A.骨髓中至少有二系病態造血表現。
B.外周血有一系、二系或全血細胞減少,偶可白細胞增多,可見有核紅或巨大紅細胞及其他病態造血表現。
C.除外其他引起病態造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病,原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血,再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病,不再歸入MDS。從近年北京協和醫院臨床應用看,MDS診斷仍以應用FAB分型為宜。國內標準將原始粒及早幼粒細胞替代原始細胞Ⅰ、Ⅱ型,易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。
③WHO診斷標準
WHO基于一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標準:
A.難治性貧血(RA)。
B.環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。
C.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標準相同,刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。
D.伴多系病態造血的難治性細胞減少,即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。
E.5q-綜合征。
F.不能分類,指不能歸納入上述各型的MDS。
由上述信息可以知道,骨髓纖維化的早期診斷是非常有必要的。海得康溫馨提醒:如果患者出現了骨髓纖維化類似的癥狀,患者要及時的做相關的診斷和治療,避免耽誤治療的最佳時期。
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