什么是骨髓纖維化？
什么是骨髓纖維化？很多人以為骨髓纖維化是骨骼出現了問題，這是一個誤區。其實我們知道骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。下面，海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家詳細認識一下什么是骨髓纖維化。
骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。本病屬少見疾病，發病率0.2/100000～2/100000。發病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。
骨髓纖維化的病因，一些學者認為骨髓纖維化是由于某種異常刺激使造血干細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。骨髓纖維化多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內死亡。骨髓纖維化是一種惡性血液腫瘤。骨髓纖維化的治療，骨髓纖維化的短期治療目標是縮小脾臟，降低疾病負荷，改善生活質量；長期治療目標是延長生存，阻止或逆轉骨髓纖維化進展。此前，針對骨髓纖維化沒有十分有效的控制辦法，只能用傳統的藥物來控制疾病進程或減輕癥狀。異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈骨髓纖維化的治療手段，但很多患者并不適用。
靶向新藥蘆可替尼，是針對骨髓纖維化的致病機制——JAK-STAT信號通路的異常激活而研發的JAK抑制劑。蘆可替尼的問世是基于科學對于骨髓纖維化的發病機理和信號傳導通路途徑的認識，研發出針對這個通路的靶向治療藥物，特異地阻斷異常的信號通路，來達到控制疾病的目的。在目前臨床實驗的數據中，已經顯現出治療的有效性。
海得康蘆可替尼直郵網小編溫馨提醒：蘆可替尼能夠延緩骨髓纖維化進程，延長生存期，還可以改善患者癥狀，提高生活質量。小編在此祝大家身體健康，祝患者能減輕病痛。另外， 如果有患者想要購買此藥的，歡迎向海得康咨詢預約。
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