引發(fā)真性紅細(xì)胞增多癥的病因有哪些？
引發(fā)真性紅細(xì)胞增多癥的病因有哪些？真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。是一種血液疾病，發(fā)病比較隱匿，進(jìn)展緩慢。有少數(shù)患者會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病，因此，患者一定要重視起來(lái)。早發(fā)現(xiàn)早治療。那么，真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病原因是什么呢？下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家去了解下相關(guān)的內(nèi)容。
真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病原因
1、PV是一種多能干細(xì)胞疾病根據(jù)干細(xì)胞增殖分化理論，干細(xì)胞的異?？芍苯訉?dǎo)致各系造血細(xì)胞的異常。由于PV在外周血表現(xiàn)為全血細(xì)胞增多，在骨髓組織學(xué)上表現(xiàn)為三系細(xì)胞增生，故在50年代人們就推測(cè)PV為干細(xì)胞疾患。1976年，Adamson等對(duì)兩名PV的婦女進(jìn)行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)同功酶分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其皮膚成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞含有兩型G-6-PD同功酶(GdA/GdB)，而外周紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA)。這表明它們來(lái)源于A型同功酶的干細(xì)胞，從而證實(shí)了PV是干細(xì)胞疾患的推斷。應(yīng)用Southem雜交和PCR等分子生物學(xué)技術(shù)，采用X連鎖基因多態(tài)性和滅活式樣分析，進(jìn)一步肯定了上述結(jié)論，發(fā)現(xiàn)約80%女性PV患者其外周血中性粒細(xì)胞為單克隆性，而T淋巴細(xì)胞為多克隆。
2、PV的細(xì)胞和分子水平缺陷在半固體培養(yǎng)基中，PV患者骨髓細(xì)胞培養(yǎng)能形成自發(fā)性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和繼發(fā)性細(xì)胞增多癥患者均無(wú)或很少有自發(fā)性集落形成。且與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥不同，PV患者血漿及尿中的促紅細(xì)胞生長(zhǎng)素(EPO)水平不增高，因此人們推測(cè)可能與EPO)信號(hào)傳導(dǎo)途征異常，也許是EPO受體(EPO-R)本身異常有關(guān)，但對(duì)PV患者EPOY-R結(jié)構(gòu)的研究表明PV患者并無(wú)EPO-R基因結(jié)構(gòu)異常。最近研究發(fā)現(xiàn)PV系祖細(xì)胞對(duì)EPO、胰島素樣生長(zhǎng)因子1(1GF-1)高度敏感，從而導(dǎo)致了紅系細(xì)胞的不可控制的產(chǎn)生。PV患者隨著病程進(jìn)展，骨髓中纖維母細(xì)胞不斷增多是對(duì)巨核細(xì)胞釋放的血小板衍生生長(zhǎng)因子(PDGF)反應(yīng)性增殖的結(jié)果，Pv本身并不累及纖維母細(xì)胞。
3、大系列的PV細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明約40%的患者有染色體核型異常，初診時(shí)常見(jiàn)異常有del(20)(q11)、+8和+9，這些異?？梢?jiàn)于PV病程的始終，對(duì)臨床表現(xiàn)和病程影響很少，可能與疾病本身有關(guān)。目前認(rèn)為與PV可能相關(guān)的染色體異常還有del(1)(P11)、del(3)(P11;p14)、t(1;6)(q11;p21)和t(1;9)(q19;q14)。由于del(20)(q11)是PV最為常見(jiàn)的染色體異常，人們正在就此著手尋找PV的發(fā)病靶基因，現(xiàn)已確定一個(gè)共同缺失片段并已構(gòu)建跨越此片段的人工酵母染色體，此工作正在進(jìn)一步研究之中。
在歐洲血統(tǒng)猶太人中發(fā)現(xiàn)的家族性PV，表明PV可能存在有遺傳易感因素。此外有人認(rèn)為PV是受Friend病毒變種“紅細(xì)胞增生性病毒”感染所致，將含有這種病毒的小鼠脾濾過(guò)液注射入正常的小白鼠體內(nèi)，可引起紅細(xì)胞容量增多和脾腫大，但在人類還未得到充分證實(shí)。
本病的病因尚不清楚。大多數(shù)病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加，反而顯著減少。細(xì)胞培養(yǎng)顯示PV患者紅系祖細(xì)胞EPO受體的數(shù)目、親和力和表達(dá)與正常人無(wú)差異，對(duì)編碼EPO基因進(jìn)行序列分析也未發(fā)現(xiàn)異常，上述結(jié)果顯示該病的發(fā)病無(wú)EPO受體這一環(huán)節(jié)。近代研究表明PV不是正常干細(xì)胞的過(guò)度增生，而是由單一細(xì)胞起源的異?？寺⌒栽鲋乘?。
通過(guò)上述內(nèi)容可以知道，真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病原因尚不明確，但通過(guò)患者的病情描述，可以知道與遺傳等因素有關(guān)。不管與什么因素有關(guān)，患者都要保持良好的心態(tài)，積極的配合醫(yī)生治療。
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