原發(fā)性骨髓纖維化的診斷和治療
原發(fā)性骨髓纖維化的診斷和治療?我們都知道骨髓纖維化是目前還不能治愈的血液疾病。由于早期不容易發(fā)現(xiàn)，困擾了很多患者。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓纖維化的一種，患者也比較多。下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家看一下有關(guān)它的診斷和治療。
診斷
1.脾明顯腫大。2.外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和（或）有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板的增多或減少。3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。4.脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查為有造血灶。5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。WHO提出2008年IMF診斷標(biāo)準(zhǔn)中加上了JAK2V617F基因突變或其他克隆性標(biāo)記MPLW515K/L突變。治療
IMF是一種進(jìn)展緩慢性疾病，病程比較漫長(zhǎng)，部分患者不經(jīng)任何治療可長(zhǎng)期穩(wěn)定。目前異基因造血干細(xì)胞移植是惟一可能治愈IMF的方法，其他藥物或方法都只是改善患者的癥狀。1.異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-SCT）術(shù)異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-SCT）術(shù)雖然是目前能夠治愈IMF的惟一方法，但是由于供體的來(lái)源、年齡、移植后并發(fā)癥等各種原因只有很少數(shù)患者接受了Allo-SCT術(shù)。2.雄激素及蛋白同化激素接受姑息治療的患者可選擇雄激素及蛋白同化激素單藥或者聯(lián)合腎上腺糖皮質(zhì)激素（潑尼松），需長(zhǎng)期應(yīng)用，通過刺激骨髓造血細(xì)胞改善癥狀，治療有效率30%～60%。3.細(xì)胞毒性藥物羥基脲、6-硫鳥嘌呤等，可以降低患者增高的的白細(xì)胞和血小板，不同程度的縮小脾臟。有研究可以減輕骨髓纖維化的程度，對(duì)JAK2V617F基因突變患者有效率會(huì)更好。4.脾切除由于巨脾導(dǎo)致患者諸多臨床癥狀及脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)時(shí)，可以考慮脾切除。但脾切除對(duì)IMF患者有較高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)相關(guān)死亡率高并且常有嚴(yán)重的短期和長(zhǎng)期的并發(fā)癥，至今仍有爭(zhēng)議。因此，應(yīng)嚴(yán)格選擇患者進(jìn)行脾切除術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證原則限定：癥狀性脾大、輸血依賴性貧血、難治性血細(xì)胞減少癥及重度門靜脈高壓。5.干擾素-α有抑制正常粒系祖細(xì)胞和巨核細(xì)胞增殖作用而發(fā)揮效應(yīng)，需長(zhǎng)期應(yīng)用。少數(shù)病例臨床癥狀及體征取得一定程度的緩解。6.新藥蘆可替尼Ruxolitinib是JAK-1和JAK-2激酶抑制劑，是美國(guó)FDA批準(zhǔn)的第一種用于治療IMF的藥物。試驗(yàn)研究患者是在接受常規(guī)治療失敗和（或）不適合接受骨髓移植后進(jìn)行試驗(yàn)治療，結(jié)果35%脾臟體積縮小，50%減少臨床癥狀。在國(guó)內(nèi)也已經(jīng)進(jìn)行臨床試驗(yàn)。（目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)藥物）通過上述內(nèi)容，相信大家對(duì)骨髓纖維化的診斷和治療有了一定的了解。我們也了解到，目前治療骨髓纖維化的新藥蘆可替尼，在治療骨髓纖維化的效果上比較明顯，能夠有效的提高患者的生活質(zhì)量。只是該藥還未在國(guó)內(nèi)上市，不過，如果有想要購(gòu)買或咨詢?cè)撍幍幕颊撸梢耘c海得康咨詢預(yù)約。
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