骨髓纖維化的病理學介紹
骨髓纖維化的病理學介紹 ?我們知道骨髓纖維化是一種血液疾病，它嚴重影響了患者的生活質量和身心健康。很多的患者不明白得這種病的原因，對這種病感到陌生。下面，海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家了解一下有關它的相關信息。
骨髓纖維化（myelofibrosis）是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代，脾、肝、淋巴結等有增生的髓樣干細胞，故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發于其他骨髓增生性疾病、骨轉移性癌、化學藥物中毒和射線損傷等。多數骨髓纖維化原因不明，稱為原發性骨髓纖維化。
原發性骨髓纖維化是一種多能造血干細胞惡性增生性疾病。紅、粒及巨核細胞系均呈惡性增生。病變由骨髓開始，以后侵入周圍血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中增殖，形成髓樣化生灶。骨髓內增生的巨核細胞和血小板釋放的生長因子（PDGF和TGF-β）可刺激纖維母細胞增生形成膠原纖維，引起骨髓纖維化。血小板釋放的血小板因子4可抑制膠原酶，對骨髓纖維化可能也起一定作用。
主要病變為髓外造血。最常見于脾，多分布在紅髓，其中可見紅、粒和巨核細胞系各期的細胞增生，并常有不同程度的異型性。脾明顯腫大可達4000g，包膜下可見梗死灶。肝和淋巴結內也可有髓外造血。早期骨髓內髓樣干細胞增生，網狀纖維增多，以后形成膠原纖維，引起骨髓彌漫纖維化，細胞少，造血組織由增生的纖維組織取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。
骨髓纖維化多發生于50歲以上的病人。病變進展慢，早期無癥狀，癥狀出現時骨髓已纖維化。主要表現為進行性貧血和脾腫大，周圍血紅細胞大小、形狀不一，有淚滴狀紅細胞，并有不成熟的紅細胞和白細胞。由于血小板異常和血小板減少，容易發生血栓及出血，并常并發感染威脅生命。約10％的病人轉變為急性粒細胞白血病。
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