? ? ? ? ?蘆可替尼：有哪些作用機(jī)制與療效？骨髓纖維化是一種血液類疾病，患者對它的了解并不多，蘆可替尼是治療骨髓纖維化的藥物，是目前唯一治療效果比較好的藥物。下面，海得康蘆可替尼直郵網(wǎng)小編帶大家了解下相關(guān)的簡介。

? ? ? ?骨髓纖維化：骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”由于骨髓造血干細(xì)胞JAK/STAT 信號通路失調(diào)導(dǎo)致細(xì)胞分化、增殖異常，引起細(xì)胞因子介導(dǎo)的骨髓纖維化、骨硬化、髓外造血和巨核細(xì)胞增生異常，導(dǎo)致骨髓造血機(jī)能逐漸喪失，出現(xiàn)進(jìn)行性血細(xì)胞減少和疾病相關(guān)全身癥狀，髓外造血器官脾臟代償性工作引起脾臟腫大。此外，骨髓纖維化患者有向急性白血病轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，10年內(nèi)轉(zhuǎn)化率高達(dá)20%。

蘆可替尼的作用機(jī)制主要是與JAK1點(diǎn)位結(jié)合，抑制整個(gè)JAK-STAT通道的活化，從而靶向性強(qiáng)行壓低該通道異常增強(qiáng)的信號，從而獲得良好的臨床療效。除了骨髓纖維化外，蘆可替尼還可以治療其他的骨髓增殖性疾病，比如真紅，血小板增多等。

由于蘆可替尼不是只能結(jié)合JAK2V617F位點(diǎn)的空間構(gòu)象抑制劑，而是通過綜合JAK1位點(diǎn)，發(fā)揮完整的抑制JAK-STAT通路的靶向藥物。因此，對于所有類型的BCR/ABL經(jīng)典型骨髓增殖性腫瘤，無論是不是JAK2V617F突變，均能獲得良好的療效。換句話來說就是，針對JAK12外顯子突變，CALR、MPL等突變，甚至所謂三陰性的骨髓增殖性腫瘤，均有療效。

在獲取療效的同時(shí)想要逆轉(zhuǎn)病情最終進(jìn)展惡化的結(jié)果，蘆可替尼還無法達(dá)到。在服藥的期間，需要病人嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，劑量合理性的服藥，做好相關(guān)的注意事項(xiàng)，提防腎損害，肝損害以及藥物所產(chǎn)生的不良反應(yīng)等。

上述內(nèi)容就是蘆可替尼治療骨髓纖維化的作用機(jī)制還有療效?？梢灾捞J可替尼是一款比較好的藥物，它的上市給國內(nèi)骨髓纖維化患者帶來了希望和信心，它能夠提高患者的生活質(zhì)量，減輕患者的病痛。有問題可以咨詢海得康醫(yī)學(xué)顧問400-001-9763

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