原發性骨髓纖維化的病因和臨床表現 ?我們知道骨髓纖維化是一種目前還不能治愈的血液疾病，可以簡單分為原發性和繼發性兩種。今天，海得康蘆可替尼直郵網小編先帶大家了解一下原發性骨髓纖維化的相關病因和臨床表現。

病因及發病機制

IMF的確切病因及發病機制均還不清楚。約半數的患者在確診時都發現存在克隆性異常核型，因此目前認為是多能造血祖細胞發生染色體突變后引起的病變。這些患者存在JAK2基因突變，突變造成JAK2/STAT5途徑的持續激活以及巨核細胞過度表達其下游FKBP51蛋白，這可能是IMF的重要發病機制。源自成纖維細胞的過量膠原的異常沉積是形成骨髓纖維化的基礎。同時一些細胞生長因子也涉及了骨髓纖維化的發生，如血小板衍生生長因子（PDGF）、β轉化生長因子（β-TGF）、血管內皮生長因子（VEGF）等。

少數患者可能與暴露于電離子輻射或化學物質，如甲苯、苯、二氧化釷有關。

臨床表現

IMF大多數患者病程進展緩慢。部分患者在確診時無任何臨床癥狀，這部分人是因為偶爾發現脾大或血細胞異常到醫院就診而診斷。

1.脾大

脾大是IMF最突出的體征，常表現為脾臟在腹部臍以下或者跨過腹部正中線的巨脾。當巨脾出現脾梗死或者脾周圍炎癥時可出現左上腹痛。50%可以伴有肝大或有腹水、上消化道出血、門靜脈血栓等。

2.骨髓外造血灶

幾乎所有器官都可以出現骨髓外造血灶。具體表現：肝大，占50%～80%；淋巴結腫大較少，占10%～20%；多漿膜腔積液等。

3.其他常見的癥狀

高代謝狀態：發熱、盜汗、體重下降等。肝脾大引起的相關癥狀：腹脹、腹痛、食欲下降等。血常規異常表現：乏力、瘀斑、出血點等。

4.少見的表現

痛風、腎結石、中樞神經系統受累引起顱內壓增高及意識障礙、骨痛等。

5.骨髓衰竭

見于疾病晚期，骨髓造血功能障礙所致。

以上內容就是原發性骨髓纖維化的病因和臨床表現，如果患者出現了上述癥狀，要及時的去做相關的檢查和診斷，避免繼續加重病情。同時，要養成良好的生活習慣，預防疾病的發生。

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