骨髓纖維化是惡性血液腫瘤?骨髓纖維化是一種目前還不能治愈的血液疾病,很多患者認為,骨髓纖維化是白血病。那骨髓纖維化到底和白血病有關系嗎?它是什么疾病呢?下面,海得康蘆可替尼直郵網小編帶大家去了解一下相關的內容。
骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質硬化。
骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種,是以骨髓中出現網狀纖維和膠原纖維為特征的疾病。由于骨髓造血干細胞JAK/STAT 信號通路失調導致細胞分化、增殖異常,引起細胞因子介導的骨髓纖維化、骨硬化、髓外造血和巨核細胞增生異常,導致骨髓造血機能逐漸喪失,出現進行性血細胞減少和疾病相關全身癥狀,髓外造血器官脾臟代償性工作引起脾臟腫大。此外,骨髓纖維化患者有向急性白血病轉化的風險,10年內轉化率達到20%。
由以上內容,我們可以了解到,部分骨髓纖維化患者晚期有向急性白血病轉化的風險,但轉化率10年內為20%左右。患者不能因此而放棄治療,蘆可替尼在治療骨髓纖維化是有很明顯的治療效果的,很大程度的提高患者的生活質量,延緩生存期。
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