迅速、顯著、持久縮小脾臟體積
COMFORT-I/II研究對比了蘆可替尼與安慰劑/最佳可及治療（BAT）用于MF的療效和安全性。結果顯示蘆可替尼可迅速、顯著、持久縮小患者脾臟體積。較安慰劑/BAT組相比，蘆可替尼組更多患者達到脾臟體積縮小≥35%（COMFORT-I 42%對0.7%，COMFORT-II 28%對0%，p＜0.001），達此終點的中位時間為12周。97%的患者均有脾臟縮小。長期隨訪5年，蘆可替尼的縮脾效果仍然持續。
迅速、顯著、持續降低疾病負荷，改善生活質量
COMFORT-I顯示，治療24周后，蘆可替尼組患者的疾病總癥狀評分下降≥50%的比例顯著高于對照組（45.9%對5.3%，p<0.001）。所有癥狀均在數周內迅速且持續改善，而對照組均惡化。COMFORT-II同樣證實蘆可替尼可提高患者生活質量。隨著治療延長，更多患者的癥狀得到明顯改善。
延長生存
蘆可替尼可以顯著延長MF患者生存。最新公布的COMFORT-I/II 5年匯集分析顯示蘆可替尼可以降低MF患者死亡風險30%。如排除交叉入組干擾，蘆可替尼的優勢更加明顯，可降低死亡風險65%。此外，有研究提示盡早、足劑量用藥可以為患者帶來更大生存獲益。
持久改善及穩定骨髓纖維化
蘆可替尼長期治療可阻止甚至逆轉骨髓纖維化進展。COMFORT-I 5年結果顯示，82%的患者骨髓纖維化程度達到改善（33%）或穩定（49%），達改善的中位持續時間為192周，穩定的中位時間尚未達到。
除COMFORT-I/II外，A2202研究是一項針對亞洲人群的臨床試驗，其中納入中國患者63例，結果顯示蘆可替尼在亞洲人群中同樣有效。由于蘆可替尼的確鑿療效，2011年和2012年先后獲得美國FDA和歐盟EMA批準用于MF的治療。此外，美國NCCN指南、歐洲ESMO指南和ELN-SIE指南、英國BCSH指南、PMF診斷與治療中國專家共識均推薦蘆可替尼治療MF。
印度版蘆可替尼是印度進口藥，不是仿制藥，蘆可替尼在印度的價格比較低，所有好多患者會咨詢印度蘆可替尼價格。關于出國就醫購買印度版蘆可替尼進口藥的流程，請咨詢海得康醫學顧問：400-001-9763
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Ruxolitinib （蘆可替尼，又稱魯索利替尼）是一種激酶抑制劑，用于治療中間或高危骨髓纖維化, 包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化患者。蘆可替尼（ruxolitinib ，Jakavi）是一種口服JAK1和JAK2酪氨酸激酶抑制劑，于2012年8月獲歐盟批準，用于治療中級或高危骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化。2011年后，蘆可替尼的應用，可以使80%以上的MF患者得到不同程度的脾臟縮小，50%以上的患者得到消耗性癥狀的減輕。但是，蘆可替尼也有副作用，應用過程中，尤其前3個月需要在有經驗和負責任的醫生認真觀察指導才能保證其安全應用。蘆可替尼應用中需要注意的注意事項有以下幾點。
一、合理藥物劑量調整：蘆可替尼的藥物劑量應該由有經驗的醫生根據患者基礎血小板計數實施。切記：前4周不要輕易增加劑量，調整劑量不要過于頻繁，不建議短于2周的劑量調整。
二、辯證看待蘆可替尼的血液學毒性：蘆可替尼應用后出現的貧血，血小板減少大多數在12周后緩解，但是適時輸注紅細胞，血小板，甚至應用雄性激素和促紅細胞生成素，是有效的解決貧血和血小板減少的方法。對于蘆可替尼應用后，嚴重的粒細胞減少，需要適時調整其劑量。
三、重視蘆可替尼的非血液學毒性：監測用藥后脂代謝紊亂；肝腎功能并作出及時處理是解決問題的關鍵。治療前，嚴密篩查伴發感染包括HBV,HCV,HIV甚至結核，對可能發生感染加重和復燃作出預見性的提前防控，甚至必要時，限制蘆可替尼的應用，才是防患于未然之道。
四、注意皮膚和色素瘤的發生，定期對皮膚情況，作出診斷性檢查，避免皮膚暴曬。
另外，嚴禁驟停藥物、監測用藥期間控制體重、注意藥物和藥物，飲食和藥物之間的作用等，都是服用蘆可替尼期間非常重要的事項。
通過上述內容的介紹，相信患者朋友對蘆可替尼的了解又加深了一步，患者在用藥時一定要注意使用劑量和注意事項，建議在專業醫生的知道和監督下使用，可以及時的與醫生溝通或者咨詢海得康醫學顧問400-001-9763
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? ? ? ? 原發性骨髓纖維化（PMF）是一種復雜的疾病綜合征。其臨床特征包括脾大；消瘦、出汗、乏力等癥候群；無效造血和極易轉化為急性白血病。PMF是ph陰性骨髓增殖性腫瘤（MPN）中預后最差的疾病。真性紅細胞增多癥（PV）和原發性血小板增多癥（ET）進展為骨髓纖維化（post-PV MF，post-ET MF），是疾病嚴重的表現。2011年后，蘆可替尼的應用，可以使80%以上的MF患者得到不同程度的脾臟縮小，50%以上的患者得到消耗性癥狀的減輕。
諾華制藥生產的 蘆可替尼，其主要有效成分是磷酸蘆可替尼，是一種激酶抑制劑。早在2011年11月16日獲美國FDA批準以商品名Jakafi上市，是美國的首個治療原發性骨髓纖維化(PMF)的藥物。并且取得很大的成效。那么，蘆可替尼 有什么作用？
蘆可替尼 的作用是用于中度或高風險的骨髓纖維化：包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥繼發的骨髓纖維化，原發性血小板增多癥繼發骨髓纖維化患者。真性紅細胞增多癥：對羥基脲無應答或不耐受的真性紅細胞增多癥患者。磷酸蘆可替尼片是一種激酶抑制劑, 抑制Janus相關激酶(JAKs)JAK1和JAK2，介導對造血和免疫功能重要的若干細胞因子和生長因子信號。JAK信號涉及細胞因子受體對 STATs(信號轉導物和轉錄激活的補充，激活和隨后STATs定位至細胞核導致基因表達的調控。
蘆可替尼與輕度或中度CYP3A4抑制劑同時用藥時，無需進行劑量調整；與強CYP3A4抑制劑同時用藥時，需減少劑量，并嚴密監視，根據藥物的安全性和有效性進行劑量調整。當蘆可替尼與CYP3A4誘導劑共同給藥時建議無需劑量調整。應密切監視，根據藥物的安全性和有效性進行劑量調整。
以上是蘆可替尼有什么作用的相關信息，臨床研究結果顯示骨髓纖維化患者使用磷酸蘆可替尼片治療32個月后，總生存率達69%。長期治療可以使腫大的脾臟縮小，且可減輕與PMF相關的臨床癥狀。
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2017年3月13日，CFDA批準諾華公司研發的JAK1/2抑制劑?
蘆可替尼使用方法
蘆可替尼為白色口服片劑，起始劑量取決于患者血小板水平。對于血小板計數在100,000/mm3和200,000/mm3之間的患者，推薦起始劑量為每日兩次，每次15mg。對于血小板計數>200,000/mm3的患者，則推薦起始劑量為每日兩次，每次20mg。對于血小板計數在50,000/mm3和100,000/mm3之間的患者，推薦最大起始劑量為每日兩次，每次5mg。治療期間根據療效、血小板計數和中性粒細胞絕對計數調整劑量。
蘆可替尼的安全性
蘆可替尼最常見的不良反應為血小板減少和貧血，且常在用藥后6個月內發生，由于貧血和血小板減少造成的治療終止十分少見，通過輸血或適當減量可以有效管理。非血液學不良反應包括乏力、腹瀉、頭痛等，多為1-2級。
上述內容就是對蘆可替尼的使用方法和安全性的介紹，可以知道蘆可替尼是比較好的一款藥物，安全性也比較好，不良反應較少，是患者朋友的不錯選擇。
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蘆可替尼是一種強效JAK1/2抑制劑，可針對MF發病機制，下調JAK-STAT信號通路，達到靶向治療MF的目的。兩項大型III期臨床研究COMFORT-I、COMFORT-II已證實其療效和安全性。
迅速、顯著、持久縮小脾臟體積
COMFORT-I/II研究對比了蘆可替尼與安慰劑/最佳可及治療(BAT)用于MF的療效和安全性。結果顯示蘆可替尼可迅速、顯著、持久縮小患者脾臟體積。較安慰劑/BAT組相比，蘆可替尼組更多患者達到脾臟體積縮小≥35%(COMFORT-I 42%對0.7%，COMFORT-II 28%對0%，p<0.001)，達此終點的中位時間為12周。97%的患者均有脾臟縮小。長期隨訪5年，蘆可替尼的縮脾效果仍然持續。
迅速、顯著、持續降低疾病負荷，改善生活質量
COMFORT-I顯示，治療24周后，蘆可替尼組患者的疾病總癥狀評分下降≥50%的比例顯著高于對照組(45.9%對5.3%，p<0.001)。所有癥狀均在數周內迅速且持續改善，而對照組均惡化。COMFORT-II同樣證實蘆可替尼可提高患者生活質量。隨著治療延長，更多患者的癥狀得到明顯改善。
延長生存
蘆可替尼可以顯著延長MF患者生存。最新公布的COMFORT-I/II 5年匯集分析顯示蘆可替尼可以降低MF患者死亡風險30%。如排除交叉入組干擾，蘆可替尼的優勢更加明顯，可降低死亡風險65%。此外，有研究提示盡早、足劑量用藥可以為患者帶來更大生存獲益。
持久改善及穩定骨髓纖維化
蘆可替尼長期治療可阻止甚至逆轉骨髓纖維化進展。COMFORT-I 5年結果顯示，82%的患者骨髓纖維化程度達到改善(33%)或穩定(49%)，達改善的中位持續時間為192周，穩定的中位時間尚未達到。
除COMFORT-I/II外，A2202研究是一項針對亞洲人群的臨床試驗，其中納入中國患者63例，結果顯示蘆可替尼在亞洲人群中同樣有效。由于蘆可替尼的確鑿療效，2011年和2012年先后獲得美國FDA和歐盟EMA批準用于MF的治療。此外，美國NCCN指南、歐洲ESMO指南和ELN-SIE指南、英國BCSH指南、PMF診斷與治療中國專家共識均推薦蘆可替尼治療MF。
以上內容就是蘆可替尼治療骨髓纖維化的效果介紹，可以知道蘆可替尼是一款很好的藥物，不僅治療效果顯著，并且具有良好的安全性，是患者朋友不錯的選擇。
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蘆可替尼可以治療真性紅細胞增多癥。蘆可替尼適用于治療中間或高危骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化患者。Ruxolitinib（蘆可替尼，又稱：魯索替尼）是一種激酶抑制劑，用于治療中間或高危骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化患者。
蘆可替尼（ruxolitinib，Jakavi）是一種口服JAK1和JAK2酪氨酸激酶抑制劑，于2012年8月獲歐盟批準，用于治療中級或高危骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化。目前，魯索替尼Jakavi已獲全球50多個國家批準，包括歐盟、加拿大和一些亞洲、拉丁美洲和南美洲國家。
蘆可替尼的用法用量為
（1）對血小板計數大于200/μL患者，Jakavi的開始劑量是20mg口服每天2次給藥，而對血小板計數100/μL和200/μL間患者15mg每天2次。
（2）起始用魯索利替尼Jakavi治療前進行完全血細胞計數。監視完全血細胞計數s每2至4周直至劑量穩定化，和然后當臨床指示。對血小板計數減低調整劑量。
（3）根據反應增加劑量和因推薦至最大每天2次25mg。如脾臟無減小或癥狀無改善6個月后終止。
真性紅細胞增多癥（polycythemia vera，PV）是一種慢性、無法治愈的血液癌癥，該病與血細胞生產過剩相關，導致血液增稠，血液凝塊風險增加。這些血凝塊可導致嚴重心血管并發癥，如中風和心臟病發作，從而增加病發率和死亡率。紅細胞增多癥患者，常有脾臟腫大及額外衰弱的癥狀。許多患者經常規治療后會變得不耐受或抵抗，這與病情惡化的風險升高有關。
從上述介紹可以知道，蘆可替尼可以治療真性紅細胞增多癥。蘆可替尼適用于治療中間或高危骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化和原發性血小板增多癥后骨髓纖維化患者?；颊咴谑褂锰J可替尼應在醫生的指導下用藥。
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諾華制藥生產的磷酸蘆可替尼，其主要有效成分是磷酸蘆可替尼，是一種激酶抑制劑。早在2011年11月16日獲美國FDA批準以商品名Jakafi上市，是美國的首個治療原發性骨髓纖維化(PMF)的藥物。并且取得很大的成效。
蘆可替尼片的作用是用于中度或高風險的骨髓纖維化：包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥繼發的骨髓纖維化，原發性血小板增多癥繼發骨髓纖維化患者。真性紅細胞增多癥：對羥基脲無應答或不耐受的真性紅細胞增多癥患者。蘆可替尼是一種激酶抑制劑, 抑制Janus相關激酶(JAKs)JAK1和JAK2，介導對造血和免疫功能重要的若干細胞因子和生長因子信號。JAK信號涉及細胞因子受體對 STATs(信號轉導物和轉錄激活的補充，激活和隨后STATs定位至細胞核導致基因表達的調控。
蘆可替尼與輕度或中度CYP3A4抑制劑同時用藥時，無需進行劑量調整；與強CYP3A4抑制劑同時用藥時，需減少劑量，并嚴密監視，根據藥物的安全性和有效性進行劑量調整。當蘆可替尼與CYP3A4誘導劑共同給藥時建議無需劑量調整。應密切監視，根據藥物的安全性和有效性進行劑量調整。
蘆可替尼的臨床研究結果顯示骨髓纖維化患者使用蘆可替尼治療32個月后，總生存率達69%。長期治療可以使腫大的脾臟縮小，且可減輕與PMF相關的臨床癥狀。
從上述的內容可以知道，蘆可替尼是比較好的藥物，治療效果顯著，能有效提高患者的生活質量，延長生存期，減輕患者的痛苦?；颊吲笥芽梢苑判氖褂?。
真性紅細胞增多癥(polycythemiavera，PV)是以紅細胞增多及其增多導致的副作用為主要表現的骨髓增殖性疾病。
PV的治療目標是避免初發或復發的血栓形成、控制疾病相關癥狀、預防骨髓纖維化和(或)急性白血病轉化。多血癥期治療目標是控制HCT。
約25％的患者對羥基脲耐藥或不耐受，20％～30％的患者對干擾素不耐受，這些患者可采用二線治療。蘆可替尼是一個較新的藥物。2014年12月蘆可替尼被FDA批準用于治療羥基脲療效不佳或不耐受的PV患者。推薦起始劑量為20mg/d，在開始治療的前4周不進行劑量調整，每次劑量調整間隔不應少于2周，最大劑量不超過50mg/d。蘆可替尼最常見的血液學不良反應為3/4級的貧血、血小板減少以及中性粒細胞減少，但極少導致治療中斷。
對于羥基脲耐藥的MF患者，脾大明顯，化瘀解毒生血的中藥（血府逐瘀湯+當歸補血丸加減）往往不能立即見效，與蘆可替尼聯合應用治療這部分病人，對于減輕蘆可替尼的副作用，比如貧血、血小板減少及中性粒細胞減少，都非常有幫助。應該可以提高蘆可替尼的適用范圍，增加患者對蘆可替尼的耐受性。
從上述的內容可以知道，蘆可替尼可以治療真性紅細胞增多癥和骨髓纖維化，而且治療效果是比較好的。副作用也比較小，患者朋友可以放心使用。
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當骨髓制造太多紅細胞時便會發生真性紅細胞增多癥（PV），患者可能經歷白細胞及血小板增多。血細胞過多可導致脾臟腫大、出血問題及皮膚附近靜脈發生血栓（靜脈炎）。此外，這種疾病使患者處于中風或心臟病發作風險增加的境地。
蘆可替尼（又叫“魯索替尼”）治療真性紅細胞增多癥的安全性及有效性在一項由 222 名受試者參與的試驗中得到評價，這些受試者患有該疾病至少有 24 周時間，他們對羥基脲已沒有充分響應或不能耐受，實施過靜脈切開術，顯示脾腫大。受試者被隨機分配給蘆可替尼或最好的現有可供使用的治療藥物。
這項研究旨在檢測在治療第 8 周及繼續治療完成 32 周時對靜脈切開術的需求，及在第 32 周時脾臟體積減小 35% 的情況。
結果顯示，21% 的蘆可替尼治療受試者對靜脈切開術需求減少并且脾臟體積減小，相比之下，接受現有最好治療藥物的受試者只有 1% 的患者達到這一指標。 在真性紅細胞增多癥受試者中，最常見的與使用蘆可替尼相關的副作用有低紅細胞計數 (貧血) 及低血小板計數 (血小板減少癥)。最常見的非血液相關副作用有頭暈、便秘和帶狀皰疹。
從上述的臨床試驗結果中我們可以了解到，對照組與蘆可替尼組的治療效果相比，蘆可替尼的治療效果顯著。因此，患者朋友可以根據病情，向醫生了解相關的治療方案。
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血小板增多癥是指因各種原因引起的血小板數的增高。猶如各種急、慢性疾病引起粒細胞數和紅細胞沉降率增加一樣，也可引起血小板生成的增加。出血、癌腫、組織炎癥或壞死性疾病，如肺癌、類風濕性關節炎和腸道炎癥等是引起血小板增多最常見的原因。通常血小板數的增多不超過600×lOVL，超過1000×lOVL者少見。此外脾切后和缺鐵也可導致血小板的增多。
血小板增多癥也見于骨髓的原發性疾病，如骨髓增生性疾病，包括原發性血小板增多癥(ET)、真性紅細胞增多癥(PV)、不明原因的骨髓纖維化伴髓樣化生、慢性粒細胞白血病(CGL)以及兩種骨髓增生異常綜合征——5q綜合征和特發性鐵粒幼紅細胞貧血。
這是指繼發予許多病理情況或對某些原因起反應的血小板增多狀態，其共同特點為：巨核細胞數增高而容積減小，其平均容積約為正常巨核細胞的2/3倍;臨床上極少出現與血小板增多有關的癥狀;主要的臨床表現均由基礎疾病引起。因此本病的治療不是降低升高的血小板數，而應積極著手對原發病的治療。
根據細胞動力學，血小板增多癥患者的血小板壽命并無延長。血小板數的增加僅由于其生成增加所致。在大多數病例中，血小板的生成是有效的，約有1/4左右的骨髓增生性疾患的血小板生成是無效性的。血小板的生成增加不是自發性的就是反應性的。將血小板的增多看成是對血小板功能受損的一種代償反應，至今尚無證據。目前認為，血小板生成的正常調節，關鍵在于循環的血小板濃度或數量，而不是血小板的某些功能。
以上就是血小板增多癥的相關介紹，可以知道該病對患者的危害是比較大的，導致它的病因也比較多，我們要積極的預防和治療。避免對我們的生命健康造成威脅。
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